Lisämunuaiskuoren vajaatoiminnan taustalta löytyy yleensä elimistön käynnistämä tulehdus

Lisämunuaiskuoren vajaatoiminta on yleensä hiipivä sairaus, joka pahenee tasaisesti. Se johtuu lisämunuaiskuoren hormonien (adrenokortikaalisten hormonien), kuten aldosteronin ja kortisolin (lääkeaine kortisoni on keinotekoisesti valmistettu kortisoli) puutteesta, mutta sairaus voi ilmetä myös akuutisti katastrofaalisin seurauksin (Addisonin kriisi). Addisonin kriisiä esiintyy hyvin harvoin. Lisämunuaiskuoren vajaatoiminta jaetaan primaariseen ja sekundaariseen muotoon:

• Primääristä lisämunuaiskuoren vajaatoimintaa kutsutaan myös Addisonin taudiksi, mikä johtuu lisämunuaisten vauriosta tai elimistön kortisolituotantoa hillitsevästä lääkityksestä.
• Sekundaarisessa tautimuodossa kyse on aivolisäkeperäisestä lisämunuaiskuoren vajaatoiminnasta.

Onko lisämunuaiskuoren vajaatoiminta yleistä?

Primäärinen lisämunuaiskuoren vajaatoiminta – Addisonin taudin uusia tapauksia on arvioitu ilmenevän vuosittain noin 5 tapausta sataatuhatta ihmistä kohden. Sairautta havaitaan yleensä noin 40-vuotiailla henkilöille ja enimmäkseen naisille. Primäärinen lisämunuaiskuoren vajaatoiminta johtuu lisämunuaisten hormonien vajaatuotannosta lisämunuaisen kuoren tuhoutumisen seurauksena.

Sekundaarinen lisämunuaiskuoren vajaatoiminta on yleisempi kuin primäärinen muoto. Myös tässä vaihtoehdossa sairastuneita ovat yleensä naiset, mutta sairastuminen ajoittuu myöhempään elämänvaiheeseen. Useimmat diagnosoidaan noin 60-vuotiaina. Sairauden taustalla on yleensä hiljattain lopetettu/asteittain vähennetty kortisonihoito. Usein tilanne on ohimenevä. Lisämunuaiskuoren sekundaarisen vajaatoiminnan syy on välittäjähormoni ACTH:n (adrenokortikotropiini) puutos. Muita syitä voivat olla kasvain, sairaus tai hypotalamuksen tai aivolisäkkeen sädehoito. Sairauden voivat harvinaisissa tapauksissa aiheuttaa myös aivoverenvuoto tai aivohalvaus.

Sairauteen vaikuttavia tekijöitä

Hormonierityksen ketju. LIsämunuaiskuoren hormonien eritystä hallitsevat ensisijaisesti hypotalamus/aivolisäke. Hypotalamus tuottaa normaalisti kortikotropiinia vapauttavaa hormonia (CRH), joka stimuloi aivolisäkkeen tuottamaan adrenokortikotropiinia, joka puolestaan stimuloi lisämunuaisia tuottamaan kortisolia. Aivot valvovat jatkuvasti elimistön hormonitasoja, ja säätävät tuotantoa vastaavasti.

Kortisolin toiminta. Kortisoli on tärkeä monissa elimistön prosesseissa (muun muassa elimistön energian säätely, ravintoaineiden imeytyminen luukudokseen ja immuunipuolustus). Hormoni vaikuttaa myös hermosoluihin. Elimistön normaali kortisolintuotanto vaihtelee vuorokauden eri aikoina, ja on korkeinta aamulla ja lähes olematonta yöllä.

Aldosteronin tehtävät. Aldosteronilla eli suolahormonilla on avainrooli neste- ja suolatasapainon säätelyssä ja sen merkitys verenpaineen ylläpidolle on suuri. Aldosteroni pyrkii säästämään elimistön natriumvarastoja ja tarvittaessa lisäämään kaliumin erittymistä.

Hormonit.  Lisämunuaiskuori tuottaa myös useita sukuhormonien (DHEA, DHEAS ja androstendioni) esiasteita. Lisämunuaiskuoren hormonituotanto määräytyy aivolisäkkeen ACTH:n erityksen mukaisesti, mutta sekundaarisessa vajaatoiminnassa ACTH:n eritys on vähäistä, jolloin myös lisämunuaiskuoren aktiivisuus heikkenee. 

Lisämunuaiskuoren vajaatoiminnan kehittymisen riskitekijät. Useimmiten sairastuvat hedelmällisessä iässä olevat naiset. Noin puolella Addisonin tautia sairastavista on samaan aikaan myös toinen autoimmuunisairaus, kuten sokeritauti (tyypin 1 diabetes) tai keliakia. Sekundaarinen lisämunuaiskuoren vajaatoiminta voi syntyä pitkäkestoisen kortisonihoidon seurauksena, ja mahdollisesti päähän kohdistuneen sairauden, vamman tai säteilyn jälkeen.

Oireet usein yleisluontoisia

Diagnoosi tehdään tavallisesti potilaan tyypillisten oireiden sekä ja sairausepäilyä vahvistavien verikokeiden perusteella. Lisämunuaiskuoren vajaatoiminta aiheuttaa yleensä seuraavaa:

• Ihon tummuminen. Arpikudos ja rypyt ovat usein hyvin tummia (Huomaa, että tämä tapahtuu vain primäärisessä lisämunuaiskuoren vajaatoiminnassa ACTH-arvojen ollessa koholla).
• Heikkous, energian ja jaksamisen puute, voimien väheneminen.
• Ruokahalun puute ja laihtuminen.
• Vatsakivut, pahoinvointi, oksentelu – erityisesti primäärisessä lisämunuaiskuoren vajaatoiminnassa.
• Nivel- ja lihaskivut.
• Huimaus. Potilailla on usein alhainen verenpaine, mikä voi auttaa selittämään tätä ilmiötä.
• Suolantarve – vain primäärisessä lisämunuaiskuoren vajaatoiminnassa.
• Kuiva ja kutiseva iho naisilla.
• Ärtyneisyys ja muut henkiset muutokset eivät ole harvinaisia.
• Naisten seksuaalivietin häviäminen tai heikentyminen.
• Alhainen verensokeri lapsilla.

Addisonin tauti ei anna oireita ennen kuin 80-90 prosenttia lisämunuaisen kuoresta on tuhoutunut. Oireet ilmenevät hitaasti kuukausien, jopa vuosien kuluessa ja selkeiden oireiden ilmaantuessa sairaus on jo edennyt. Sekundaarisessa lisämunuaiskuoren vajaatoiminnassa diagnoosi on usein tehty ennen oireiden ilmaantumista ja tilanne on odotettavissa. Potilaat, joilla on sekundaarinen lisämunuaiskuoren vajaatoiminta eivät yleensä kärsi nestevajauksesta tai matalasta verenpaineesta, koska aldosteronin tuotanto toimii.

Tutkimukset. Verinäytteistä havaittavat muutokset suolatasapainossa, kuten seerumin matala natrium ja korkea kalium, herättävät epäilyn sairaudesta. Tutkimusta täydennetään seerumin kortisoli- ja ACTH-tason määrityksillä, jolloin havaitaan pienentynyt kortisolitaso. Useilla tautiin sairastuneista on havaittavissa myös vasta-aineita lisämunuaisen kuorikerrosta kohtaan. ACTH:n ja kortisolin samanaikainen mittaaminen verestä voi mahdollistaa primäärisen ja sekundaarisen lisämunuaiskuoren vajaatoiminnan erottamisen toisistaan. Lisämunuaisten ja aivolisäkkeen kuvantamistutkimuksia käytetään tarpeen mukaan.

Muut sairaudet. Muut sairaudet ja tilat voivat myös aiheuttaa saman toimintahäiriön ja siten saman taudinkuvan. Näin voi tapahtua, jos lisämunuaiset on poistettu molemmilta puolilta, jos syöpä on levinnyt lisämunuaisiin, tai jos lisämunuaisissa on verenvuotoa, mikä on usein seurausta vakavasta infektiotaudista ja bakteereista veressä. ACTH:n vajaatuotanto aivolisäkkeessä johtaa myös lisämunuaiskuoren vajaatoimintaan.

Lisätutkimukset. Potilas ohjataan tarvittaessa erikoissairaanhoitoon jatkotoimia varten. 

Omahoito tärkeää hoitotasapainon kannalta

Hoidon tavoitteena on lääkityksen avulla palauttaa hormonitaso, joka mahdollisuuksien mukaan muistuttaa potilaan normaalia tilannetta. Lääkitys on elinikäistä ja potilasta opetetaan säätämään lääkitystä tarvittaessa eri tilanteiden, kuten muiden sairauksien tai lisääntyneen stressin, vaatimalla tavalla.

Addisonin taudin kriisin kehittymisen riskin vuoksi on tärkeää, että potilas kantaa aina mukanaan niin kutsuttua SOS-passia, johon on merkitty sairauden diagnoosi ja potilaan käyttämä lääkitys. Passi helpottaa lääkintähenkilökunnan toimia potilaan ollessa kykenemätön kertomaan tilastaan esimerkiksi tajuttomuuden vuoksi.  

Potilaan on opittava, miten kortisoniannosta lisätään tilanteissa, jotka johtavat elimistön stressiin. Kuumeen ollessa alle 39 °C päivittäinen annos kaksinkertaistetaan. Kuumeen kohotessa on suositeltavaa neuvotella lääkärin kanssa siitä, miten annosta tulisi suurentaa. Isot leikkaukset ja vakava stressi (sydäninfarkti ja vastaava) voivat vaatia jopa 10-kertaisen vuorokausiannoksen. Stressitekijöiden poistuttua kortisonin käyttö normalisoidaan annoksen asteittaisella pienentämisellä.

On toivottavaa, että kortisonihoito muistuttaisi mahdollisimman paljon elimistön itse tuottamaa hormonimäärää. Kortisonin eritys vaihtelee normaalisti eri vuorokauden aikoina, minkä vuoksi suositellaan suurempaa annosta aamulla (yleensä 10-20 mg) ja pienempää annosta iltapäivällä (yleensä 5-10 mg). Osa potilaista saattaa tarvita myös kolmannen annoksen päivällä annettuna. Ota huomioon, että annostusta voidaan joutua säätämään potilaalle yksilöllisesti. Ihannetilanteessa oireettomuus saavutetaan pienimmällä mahdollisella annostuksella. Kortisonivalmisteista on olemassa useita eri vaihtoehtoja, ja näiden lääkkeiden vahvuus vaihtelee. Yllämainittu annostus koskee Hydrokortison-valmistetta.

Primäärisessä lisämunuaiskuoren vajaatoiminnassa hoitoa täydennetään suolahormonin puutosta korvaavalla fludrokortisonilla, jonka annos säädetään yksilöllisesti.

Jotkut lisämunuaiskuoren vajaatoimintaa sairastavista potilaista kärsivät kuitenkin väsymyksestä, voimattomuudesta ja alentuneesta stressinsiedosta, mikä voi heikentää heidän työkykyään.

Sairaus ei estä hyvää arkea

Lisämunuaiskuoren vajaatoiminta vaatii huolellista elinikäistä hoitoa. Hyvässä hoitotasapainossa oleva sairaus ei rajoita elämää merkittävästi ja sairaus ei estä esimerkiksi normaalia raskautta.

Hoitamaton sairaus pahenee jatkuvasti ja johtaa heikkouteen ja kuivumiseen, ja lopulta koomaan tai kuolemaan. 

Sairauden vakiinnuttua potilasta seurataan verikokein ja vastaanotolla kerran tai kaksi vuodessa.

Lähteet:

Medibas

Suomen Endokrinologiyhdistys ry

Terveyskirjasto