Addisonin tauti puhkeaa pääosin autoimmuunireaktion seurauksena

Addisonin tauti on sairaus, joka aiheutuu lisämunuaisen kuoren hormonierityksen loppumisesta. Tautia kutsutaan myös lisämunuaiskuoren vajaatoiminnaksi. Sairaus erotellaan kahteen päätyyppiin – primääriseen ja sekundaariseen. Sairauden primäärisessä muodossa tauti aiheutuu lisämunuaisesta johtuvista tekijöistä, jolloin käytetään nimitystä Addisonin tauti. Sekundaarisessa tautimuodossa kyse on aivolisäkeperäisestä lisämunuaiskuoren vajaatoiminnasta, jossa aivolisäkkeen ACTH:n (adrenokortikotropiini) eritys on heikentynyt. Sekundaarinen tautimuoto voi syntyä myös pitkäaikaisen suuriannoksisen kortisonihoidon seurauksena, joka surkastuttaa lisämunuaiskuorta.

Taudin sanotaan tulevan usein "hiipien". Oireet ovat aluksi vaikeasti havaittavia ja vähitellen ilmeneviä. Heikotus, energian puute, sekä huimaus ja väsymys ovat tyypillisiä oireita. Pahoinvointi ja ruokahaluttomuus aiheuttavat laihtumista, ja lisäksi voi esiintyä vatsakipua ja ripulia, ärtyneisyyttä ja muita psyykkisiä muutoksia.

Sairaus voi alkaa myös akuutilla lisämunuaiskuoren vajaatoiminnalla. Tällöin oireita voivat olla oksentelu ja vatsakivut, tajunnan häiriöt, sekä äkillinen verenpaineen lasku ja tilaa kutsutaan Addisonin taudin kriisiksi. Akuutti lisämunuaiskuoren vajaatoiminta on hengenvaarallinen ja vaatii välitöntä hoitoa. Sairauden akuuttia muotoa voi ilmetä myös jo diagnosoiduilla potilailla, mikäli lääkkeen ottamisessa tai annostuksessa esiintyy puutteita.

Addisonin tauti on harvinainen sairaus. Uusia tapauksia on arvioitu ilmenevän vuosittain noin 5 tapausta sataatuhatta ihmistä kohden.

Sairauden taustalla voi olla monia syitä

Hormonintuotannon vajaatoimintaan (primääriseen lisämunuaiskuoren vajaatoimintaan) voi olla useita syitä, mutta tavallisin on, että kehon immuunipuolustus hyökkää lisämunuaiskuoren omia soluja vastaan. Tätä kutsutaan autoimmuunireaktioksi.

Muut sairaudet ja tilat voivat myös aiheuttaa saman toimintahäiriön ja siten saman taudinkuvan. Näin voi tapahtua, jos lisämunuaiset on poistettu molemmilta puolilta, jos syöpä on levinnyt lisämunuaisiin, tai jos lisämunuaisissa on verenvuotoa, mikä on usein seurausta vakavasta infektiotaudista ja bakteereista veressä. ACTH:n vajaatuotanto aivolisäkkeessä johtaa myös lisämunuaiskuoren vajaatoimintaan.

Verinäytteistä diagnoosiin

Verinäytteistä havaittavat muutokset suolatasapainossa, kuten seerumin matala natrium ja korkea kalium, herättävät epäilyn sairaudesta. Tutkimusta täydennetään seerumin kortisoli- ja ACTH-tason määrityksillä, jolloin havaitaan pienentynyt kortisolitaso. Useilla tautiin sairastuneista on havaittavissa myös vasta-aineita lisämunuaisen kuorikerrosta kohtaan. ACTH:n ja kortisolin samanaikainen mittaaminen verestä voi mahdollistaa primäärisen ja sekundaarisen lisämunuaiskuoren vajaatoiminnan erottamisen toisistaan. Lisämunuaisten ja aivolisäkkeen kuvantamistutkimuksia käytetään tarpeen mukaan.

Hoidon perustana lääkehoito

Hoidon tavoitteena on palauttaa hormonitasapaino lääkehoidon avulla. Lääkitys on elinikäistä ja potilasta opetetaan säätämään lääkitystä tarvittaessa eri tilanteiden, kuten muiden sairauksien tai lisääntyneen stressin, vaatimalla tavalla.

Lääkehoito tarkoittaa päivittäistä hoitoa kortisonitableteilla:

• Tabletit tulee ottaa aamulla ja iltapäivällä. Osa ottaa annoksen myös keskellä päivää.
• Alle 39 °C kuumeessa ja lievissä infektiosairauksissa annos kaksinkertaistetaan.
• Vakavissa stressitilanteissa kuten infektiotaudeissa, joissa kuume on yli 39 °C, vuorokausiannos on kolminkertaistettava. Joskus tarvitaan jopa suurempia annoksia. Kuumeen ylittäessä 39 astetta oikea lääkityksen määrä tulisi varmistaa ottamalla yhteyttä terveydenhuoltoon.
• Suurempia annoksia on käytettävä kunnes oireet ovat kadonneet kokonaan.
• Jos tulet pahoinvoivaksi, olet oksennustaudissa tai jostain muusta syystä et kykene ottamaan tabletteja, lääke on otettava pistoksena. Potilaiden olisikin hyvä oppia myös lihakseen pistettävän kortisonin käyttöä. Ellei itsehoito ole mahdollinen, tulee ottaa yhteys sairaalaan.

Olennaista hyvä hoitotasapaino

Addisonin tauti vaatii huolellista elinikäistä hoitoa. Hyvässä hoitotasapainossa oleva sairaus ei rajoita elämää merkittävästi ja sairaus ei estä esimerkiksi normaalia raskautta.

Hoitamaton sairaus pahenee jatkuvasti ja johtaa heikkouteen ja kuivumiseen, ja lopulta koomaan tai kuolemaan.

Addisonin taudin kriisin kehittymisen riskin vuoksi on tärkeää, että potilas kantaa aina mukanaan niin kutsuttua SOS-passia, johon on merkitty sairauden diagnoosi ja potilaan käyttämä lääkitys. Passi helpottaa lääkintähenkilökunnan toimia potilaan ollessa kykenemätön kertomaan tilastaan esimerkiksi tajuttomuuden vuoksi. 

Sairauden vakiinnuttua potilasta seurataan verikokein ja vastaanotolla kerran tai kaksi vuodessa.

Lähteet:

Medibas

Suomen Endokrinologiyhdistys ry

Terveyskirjasto