Harvinaiset NET-kasvaimet voivat jäädä piiloon jopa eliniäksi

Neuroendokriinisia kasvaimia (entiseltä nimeltään karsinoidit) tavataan erityisesti ruoansulatuskanavassa ja ne kehittyvät hormoneja ja välittäjäaineita tuottamaan kykenevistä soluista. Kasvaimet ovat yleensä hidaskasvuisia, kooltaan pieniä, pyöreitä ja selkeästi rajautuneita ja ne voivat esiintyä yksin tai pieninä ryppäinä. Suurin osa (65–70 %) on hyvänlaatuisia ja oireettomia, mutta noin kolmasosassa tapauksista kasvaimet voivat olla pahanlaatuisia.

Täyteen varmuuteen kasvaimen hyvän- tai pahanlaatuisuudesta päädytään monissa tapauksissa vasta sairauden levinneisyyttä määritettäessä. Selvittämällä, mistä kasvain on lähtöisin ja onko leviämistä ympäröiviin kudoksiin tai muualle elimistöön tapahtunut, saadaan tärkeää tietoa potilaan hoidon ja ennusteen kannalta.

Neuroendokriiniset kasvaimet ovat harvinaisia. Pohjoismaissa ilmaantuvuudeksi on arvioitu noin 8 tapausta 100 000 ihmistä kohden vuosittain. Yhdysvalloissa 35 henkilöä 100 000:sta sairastuu. Useimmin tautia esiintyy 50–70-vuotiailla.

Mistä sairaus johtuu?

Sairauden puhkeamiseen johtavia syitä ei tunneta. Neuroendokriiniset kasvaimet saavat alkunsa hormoneja ja välittäjäaineita tuottamaan kykenevistä soluista. Kasvaimet voivat olla pitkään täysin oireettomia ja oireet ilmaantuvat vasta sairauden levittyä.

Kasvaimia voi esiintyä monissa sisäelimissä ja tyypillisesti sairaus todetaan ohutsuolessa. Yli 80 prosenttia kasvaimista havaitaan ohutsuolen alaosasta ja umpisuolesta. Etäpesäkkeitä todetaan ensisijaisesti maksassa ja keuhkoissa.

Miten tunnistaa oireet?

Neuroendokriiniset kasvaimet ovat usein oireettomia. Mahdolliset oireet ovat yleensä tyypillisiä vatsaoireita muistuttavia, kuten ripulia, vatsakipua, ongelmia turvonneen vatsan ja kaasunmuodostuksen kanssa sekä laihtumista. Kasvaimet löydetään usein sattumalta muusta syystä tehtävän leikkauksen yhteydessä. Umpisuolesta havaittuja kasvaimia tavataan erityisesti naisilla. 

Noin 20-30 prosentille potilaista kehittyy sairaudelle tyypillisiä oireita, jolloin tilaa kutsutaan karsinoidioireyhtymäksi. Tällöin kasvain tuottaa erilaisia aineita (muun muassa serotoniini ja takykiniinit), jotka voivat aiheuttaa hikoilu- ja punehtumiskohtauksia ja lämmön tunnetta (kuumat aallot). Oireina voi esiintyä myös voimakasta ripulia ja vatsakipuja. Yli 90 prosentilla oirehtivista potilaista kasvain on levinnyt.

Sairauden toteamiseen käytetään tavanomaisesti erilaisia veri- ja virtsanäytteitä. Tämä asettaa haasteita tulosten tulkinnalle, sillä tuloksiin voivat vaikuttaa potilaan ruokavalio, sekä mahdolliset muut sairaudet ja lääkitykset. Mahan, ohutsuolen ja paksusuolen tähystykset ovat diagnoosin kannalta tärkeitä tutkimuksia, kuten myös erilaiset kuvantamismenetelmät. Sairauden levinneisyyttä pyritään havaitsemaan muun muassa tietokonetomografia-, magneettikuvaus- ja ultraäänitutkimuksin. Tutkimukset ovat osoittaneet, että oireiden ilmaantumisesta kuluu keskimäärin yhdeksän vuotta diagnoosin tekemiseen.

Miten kasvaimia hoidetaan?

Hoitolinjan valintaan vaikuttavat kasvaimen koko, sijainti ja levinneisyys. Sairauden perushoitona käytetään leikkausta, jolla pyritään kasvaimen poistamiseen tai kasvainmassan pienentämiseen. Edellyttäen, että kasvainkudos saadaan kokonaan poistettua potilaan jatkohoito voi muodostua pelkästä seurannasta. Jäännöskasvainten ja etäpesäkkeiden lääkehoidossa käytettäviä ensisijaisia vaihtoehtoja ovat somatostatiinianalogit, interferoni sekä erilaiset kasvainsolujen hormoni- ja kasvutekijöihin vaikuttavat hoidot. Eräs maksan etäpesäkkeiden hoitokeino on niin kutsuttu maksavaltimoiden tukkeamishoito, jolla heikennetään maksan kasvainten verenkiertoa heikentämättä kuitenkaan liikaa maksan tarvitseman veren saantia. Hoito edellyttää sappirakon ennaltaehkäisevää poistoa mahdollisen kuoliovaaran vuoksi.

Neuroendokriinisen sairauden kanssa eläminen

Merkittävimmät sairauden ennusteeseen vaikuttavat tekijät ovat kasvaimen sijainti, koko ja levinneisyys sekä havainto siitä, kuinka hyvin potilaan sairaus on reagoinut annettuun hoitoon.

Suolen neuroendokriinisten kasvainten ennuste on selvästi parempi kuin tavanomaisten suolikasvainten (adenokarsinoomat). Paikallisten ohutsuolikasvainten osalta viiden vuoden kuluttua diagnoosista potilaista on elossa 75 prosenttia ja etäpesäkkeisessä sairaudessa noin 50 prosenttia. Peräsuolisyövissä viisivuotisennuste on paikallismuodossa yli 90 prosenttia ja levinneissä tapauksissa noin 50 prosenttia. Haimakasvaimissa keskimääräinen elossaoloaika on erään tutkimuksen mukaan noin 99 kuukautta.

Lähteet:

Medibas

Duodecim-lehti

Suomen Endokrinologiyhdistys