Syklinen kuumeoireyhtymä PFAPA on lapsilla esiintyvä sairaus

Syklinen tai jaksoittainen kuumeoireyhtymä on lapsilla esiintyvä tila, jossa korkea kuume toistuu säännöllisesti noin 4–6 viikon välein ja sen lisäksi esiintyy seuraavia oireita: suun limakalvojen haavaumat (aftainen stomatiitti), suurentuneet kaulan imusolmukkeet ja nielun takaosan ärsytys. Kansainvälisesti tilasta käytetään useimmiten lyhennettä PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis).

Lasten jaksoittainen kuumeoireyhtymä on suhteellisen harvinainen. Pienessä norjalaisessa tutkimuksessa tutkijat havaitsivat 3,5 tapauksen vuosittaisen esiintymän 10 000 lasta kohden viiden vuoden aikana. Ensimmäisen sairastumiskerran iän keskiarvo vaihtelee eri tutkimuksissa yhden vuoden ja 2,8 vuoden välillä. Oireyhtymää näyttää esiintyvän hieman useammin pojilla. Jaksottaista kuumeoireyhtymää ei ole raportoitu esiintyvän aikuisilla.

Syytä jaksoittaisen kuumeoireyhtymän syntyyn ei tunneta. Monet tekijät viittaavat immunologiseen taustaan. Jotkut kansainväliset tutkijat nimittävät tilaa autoinflammatoriseksi sairaudeksi. Se tarkoittaa, että se on tulehdussairaus, joka syntyy elimistössä itsestään. Taudille ei siis löydy ulkoista aiheuttajaa.

Miten sairaus ilmenee?

Säännölliset pitkäaikaiset kuumejaksot ovat taudin luonteenomaisin piirre. Useimmilla lapsilla, joilla on jaksoittainen kuumeoireyhtymä, kuumejaksot tulevat 21–36 päivän intervalleissa. Tyypillisin väli on 28 päivää, ja se noudattaa jokaisella lapsella usein hyvin säännöllistä mallia. Kuume nousee yleensä äkillisesti, se on korkea (39–41°C), ja vilunväristykset ja yleiskunnon heikkeneminen ovat yleisiä. Kuume kestää 3–4 päivää.

Aftoja havaitaan noin 70 prosentilla, ja ne sijaitsevat yleensä huulissa tai hampaita vasten sijaitsevassa suun limakalvon osassa. Aftoja voi olla vain muutamia, joten ne saattavat jäädä huomaamatta. Lapsilla on lisäksi arkuutta/punaisuutta nielun takaosassa, sekä turvonneet ja arat kaulan imusolmukkeet.

Kuumejaksojen aikana lapsen yleiskunto heikkenee, mutta muita hengitystieinfektion merkkejä, kuten yskää tai limaisuutta ei ole. Kuume saattaa aiheuttaa monille päänsärkyä, vatsakipuja ja huonovointisuutta.

Lapset paranevat yleensä nopeasti kuumejakson jälkeen. He ovat myös täysin oireettomia jaksojen välillä ja kasvavat ja kehittyvät normaalisti.

Miten diagnoosi tehdään?

Jaksoittaista kuumeoireyhtymää tulee epäillä, jos lapsella on vähintään kolme korkean kuumeen jaksoa ilman merkkejä hengitystieinfektiosta tai muusta infektiosta, ja erityisesti jos jaksot toistuvat säännöllisesti. Diagnoosi perustuu pääasiallisesti sairaushistoriaan ja lääkärin tutkimuksessa tekemiin löydöksiin. Seuraavia kriteereitä hyödynnetään:

1. Enemmän kuin kolme kuumejaksoa, jotka kestävät korkeintaan viisi päivää, ja jotka toistuvat säännöllisin väliajoin.
2. Nielun arkuus ja arat kaulan imusolmukkeet, ja useimmilla havaitaan myös niin kutsuttuja aftoja (valkoisia haavaumia suun limakalvoilla).
3. Normaali kasvu ja kehitys sekä yleiskunto jaksojen välillä.

Verikokeissa voi näkyä kohonnut CRP ja lievästi kohonnut lasko (SR) kuumejakson aikana, mutta täysin normaalit arvot kuumejaksojen välissä. Muiden sairauksien mahdollisuus täytyy myös sulkea pois.

Miten sairautta hoidetaan?

Lapsia, joilla on jaksoittainen kuumeoireyhtymä, hoidetaan helposti toistuvasti antibiooteilla. Sairaus on kuitenkin vaaraton ja menee ohi itsestään. Antibiooteilla ei ole mitään vaikutusta kuumeeseen tai jaksojen kestoon. Tavalliset kuumetta alentavat valmisteet kuten parasetamoli, riittävät useimmille hoidoksi.

Hoito kortisonitableteilla johtaa yleensä siihen, että kuume laskee nopeasti, mutta sillä ei ole saman asteista vaikutusta muihin vaivoihin. Tämän hoidon tieteellinen dokumentaatio on vähäinen, ja kortisonin käytössä kasvaville lapsille suositellaan varovaisuutta.

Jotkut tutkimukset osoittavat, että nielurisojen poistaminen auttaa. Näyttää myös sille, että tämä leikkaus jossain määrin vähentää uusiutumisten määrää. Nielurisaleikkaus vaatii sairaalahoitoa eikä ole riskitön. Siksi toimenpiteen tarpeellisuudesta on keskusteltava tarkasti, koska sairaus joka tapauksessa menee ohi itsestään.

Voiko taudista parantua?

Jaksoittaisen kuumeoireyhtymän ennuste on hyvä ja se häviää itsestään lapsuusvuosien kuluessa.

Keskimääräinen aika kuumejaksojen loppumiseen oli yhdessä materiaalissa 4,5 vuotta ja toisessa materiaalissa kahdeksan vuotta. Jotkut raportoivat, että kuumejaksojen välit voivat pidentyä hieman ennen kuin ne loppuvat kokonaan.

Kuvitus: iStockphoto